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[疾病概述] 舍格伦综合征为一种自身免疫性疾病,其特征表现为外分泌腺的进行性破坏,导致粘膜及结膜干燥,并伴有各种自身免疫性病征。病变限于外分泌腺本身者,称为原发性舍格伦综合征。同时伴有其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎等,则称为继发性舍格伦综合征。 [诊断要点] 一、多见于中年以上女性,发病缓慢,病期较长。 二、眼干:异物感、摩擦感或烧灼感、畏光、疼痛、视物疲劳。泪腺肿大可致睁眼困难,险裂变小。泪腺分泌功能检测,5分钟滤纸湿润长度低于5一。 三、口干:唾液分泌减少,口腔粘膜发红、口角、唇皲裂,舌乳头萎缩。舌苔光剥或干裂。 四、涎腺肿大,腺体症状有4种表现: 1.萎缩型:双侧腮腺,颌下腺及舌下腺均呈萎缩状。 2.肿大型:表现为双侧腮腺弥漫性肿胀,也可见颌下腺,舌下腺肿大。 3.类肿瘤型:腮腺、颌下腺局部有肿块,质硬、呈结节状。 4.感染型:表现为单侧或双侧腮腺反复肿胀,有轻度压痛,挤压腺体导管口有混浊雪花样唾液排出。 五、其他症状:
有半数病例有类风湿性关节炎或其他自身性免疫性疾病。如红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎、结节性动脉外膜炎等。 六、涎腺造影检查,可见腺泡呈典型“树上结果”样变,主导管呈羽毛状、花边状、葱皮状改变。排空功能差。 七、实验室检查可见血沉加快,免疫球蛋白升高,类风湿因子及抗体阳性。 [治疗原则] 1.手术治疗:适用于单发性或局限性(类肿瘤型)。 2.对于多发患者可用小剂量环磷酰胺或泼尼松治疗。 3.口干可用2%甲基纤维素生理盐水涂口腔粘膜,或口服舒雅乐,每日3次,每次1片,眼干用0.5%甲基纤维素滴眼。 4.中药治疗:太子参、人参叶等泡水饮用,并可用养阴生津方剂如七仙汤加减。 |